Salah satu penyakit yang sangat jarang dan berbahaya ialah sklerosis lateral amyotrophic. Penyakit ini menyebabkan lumpuh kebanyakan otot badan manusia, manakala kesedarannya tetap jelas. Contoh yang paling terkenal adalah ahli fizik teori terkenal Stephen Hawking, yang merupakan kes yang luar biasa, kerana sklerosis amyotropik biasanya membawa kepada kematian dalam masa 3-5 tahun, dan Hawking berjaya menstabilkan keadaan untuk tempoh yang lebih lama.
Gejala utama amyotrophic lateral sclerosis
Setakat ini, para saintis tidak dapat menubuhkan penyebab tepat sklerosis lateral amyotrophik. Ada yang menganggap penyakit ini turun temurun, beberapa - virus. Oleh kerana ALS berlaku pada kira-kira 3 orang setiap 10 000 dan berlangsung agak cepat, kajian gejala agak sukar. Terdapat bukti bahawa sklerosis lateral amyotrophik berasal dari autoimun, tetapi dalam setiap kes punca penyakit mungkin berbeza dan tidak selalu jelas.
Penyakit ini tidak boleh diperbaiki dengan peperiksaan makroskopik, oleh itu tomografi yang dikira dalam kes ini tidak memberi hasil. Diagnosis sklerosis sisi amyotrophik adalah berdasarkan analisis mikroskopik sel-sel korteks serebrum dan keseluruhan batang kord serebrospinal. Hanya dengan cara ini penyakit ini dapat dikenal pasti dan dibezakan dari luka lain sistem saraf pusat dengan gejala yang sama.
Pada peringkat awal, ALS berjalan hampir tanpa perhatian, hanya dapat diwujudkan oleh kebas kelamin dan kekeliruan ucapan. Lama kelamaan, tanda-tanda menjadi lebih jelas:
- lumpuh separa beberapa otot anggota atas, atau bawah;
- rasa keseimbangan merosot;
- spastik berlaku;
- meningkatkan refleks dalam;
- terdapat keterlaluan ketawa dan tidak dapat dikawal, atau menangis;
- pembekuan kaki;
- Atrofi otot tali bahu dan pinggul, akhbar;
- ucapan menjadi tidak boleh dibaca dan tidak masuk akal;
- kesukaran bernafas;
- terdapat kelemahan dan kemurungan .
Diagnosis akhir dibuat selepas tanda-tanda yang tidak jelas mengenai kekalahan motoneuron pusat dan persisian di pesakit adalah tetap. Ini bermakna proses pemusnahan neuron motor telah bermula dan kelumpuhan lengkap akan berlaku. Seringkali sehingga titik ini, pesakit tidak hidup, kerana kematian berlaku akibat kesukaran dalam fungsi pernafasan akibat atrofi otot yang sepadan.
Rawatan sklerosis lateral amyotrophik
Oleh kerana tidak ada sebab untuk perkembangan penyakit, rawatannya tidak berkesan. Anda hanya boleh melambatkan proses itu sedikit, dengan menggunakan terapi sokongan untuk memudahkan manifestasinya. Pertama sekali ia menyangkut pengudaraan buatan paru-paru. Kaedah ini secara aktif digunakan di Barat dan membolehkan untuk memanjangkan hayat pesakit selama 5-10 tahun. Di negara-negara bekas CIS, teknik ini praktikal tidak digunakan kerana kos tinggi peralatan.
Terdapat hanya satu ubat yang boleh melambatkan perkembangan penyakit. Ini adalah Riluzol, yang termasuk rilutec. Ia menghentikan pengeluaran glutamat pesakit oleh tubuh, akibatnya kerosakan kepada motoneuron menjadi kurang penting. Riluzole telah diperkenalkan sejak 1995 di AS dan banyak negara di Eropah, tetapi ubat ini belum lagi didaftarkan dan tidak digunakan.
Sekiranya anda berjaya mendapatkan ubat, janganlah menjangkakan ia akan menjejaskan perjalanan penyakit ini. Rata-rata, terapi Riluzole membuang keperluan untuk menyambungkan ventilator selama kira - kira sebulan.