Jika perkembangan janin tidak salah, janin mempunyai anomali dalam struktur organ dalaman. Salah satu daripada mutasi ini ialah sindrom Hirschsprung (megacolon atau aganglion). Penyakit ini berlaku di salah satu daripada 5000 kanak-kanak, kebanyakannya lelaki.
Penyakit Hirschsprung - apa itu?
Motil usus dan perkumuhan periodik yang dikendalikan oleh sel-sel saraf khas. Megacolon kongenital dicirikan oleh kekurangan atau kekurangannya, oleh kerana itu pemindahan bahan nafas sangat terhambat. Hasilnya, sejumlah besar najis terkumpul dalam usus besar. Ini membawa kepada lanjutan dan memanjangkan organ.
Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak - gejala
Gambar klinikal sangat bergantung kepada lokalisasi dan tahap pemuliharaan usus. Penyakit Hirschsprung pada bayi ditunjukkan dalam bentuk gejala berikut:
- ketiadaan najis asal (meconium);
- gassing ditandakan;
- perut kembung ;
- muntah, kadang-kadang empedu;
- sembelit yang berpanjangan;
- menukar bentuk abdomen;
- umbilicus berpusat atau rendah;
- jarang cirit-birit.
Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak yang lebih tua disertai dengan gejala tambahan:
- kemustahilan pergerakan usus tanpa enema;
- sakit perut;
- mabuk badan;
- ketinggalan dalam pembangunan fizikal;
- heterochromy separa;
- kehadiran kotoran yang keras ("batu usus");
- anemia ;
- ubah bentuk dada;
- hipotrofi;
- enterocolitis;
- pengembangan usus besar;
- kecenderungan untuk membangunkan bronkitis dan radang paru-paru;
- muntah dan cirit-birit selepas sembelit berterusan.
Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak - diagnosis
Untuk mengesahkan kecurigaan mengenai patologi yang dijelaskan, doktor terlebih dahulu meneliti pesakit kecil. Penyakit Hirschsprung pada bayi yang baru lahir boleh terdedah walaupun palpation, merasakan perut di kawasan usus besar. Satu peranan penting dimainkan oleh pertanyaan ibu bapa terhadap kanak-kanak itu. Jika keluarga mempunyai kes-kes anomali yang berkenaan, kemungkinan kejadiannya dalam bayi meningkat dengan ketara (faktor keturunan).
Pemeriksaan rektis terhadap kanak-kanak dengan penyakit Hirschsprung
Kaedah diagnostik utama untuk penyakit ini adalah visual dan jari pemeriksaan rektum (sigmoidoscopy). Penyakit Hirschsprung disertai oleh nada tinggi sfinkter bersama ruang kosong di hadapan pembukaan dubur, walaupun pengosongan tidak berlaku selama beberapa hari. Untuk maklumat lanjut, penyelidikan perkakasan ditugaskan. Penyakit Hirschsprung - Diagnosis:
- Irrigoskopi dengan pengenalan campuran barium;
- kolonoskopi;
- manometri anorektal;
- biopsi dengan analisis histologi berikutnya.
Penyakit Hirschsprung - X-ray
Jenis pemeriksaan wajib dalam diagnosis penyakit yang dijelaskan adalah prestasi kaji selidik. Radiografi membantu mencari tepat di mana megacolon (penyakit Hirschsprung) disetempat, untuk mengetahui tahap keterukan patologi. Untuk menilai kualiti pergerakan usus, disarankan untuk memperkenalkan medium kontras dan ultrasound tambahan.
Rawatan penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak
Satu-satunya cara yang berkesan untuk merawat anomali yang dibentangkan ialah campur tangan pembedahan. Pendekatan konservatif diperlukan hanya pada malam sebelum operasi. Ia membantu untuk meringankan dan mengurangkan penyakit Hirschsprung - rawatan melibatkan menghapuskan gejala patologi, menormalkan perkumuhan bahan tahi dan memulihkan motilitas usus. Selepas terapi pembedahan, penting untuk memastikan kanak-kanak penjagaan yang betul dan mengikuti pematuhan diet tertentu.
Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak - cadangan klinikal
Apabila diagnosis disahkan dan doktor telah melantik tarikh operasi, perlu membuat prosedur. Megacolon pada kanak-kanak melibatkan langkah-langkah rawatan berikut:
- Penghapusan halangan usus. Enam sipi dipasang dengan pengenalan penyelesaian kepekatan natrium klorida yang panas sebanyak 0.9%.
- Pemulihan mikroflora usus. Kanak-kanak perlu mengambil ubat-ubatan yang merangsang aktiviti penting bakteria bermanfaat ( probiotik ).
- Imuniti sokongan. Kanak-kanak ditetapkan vitamin - E, C, B6, B12.
- Penambah nafas yang lebih baik. Untuk menormalkan pengosongan usus membantu mengurut perut dan gimnastik.
- Pencegahan sembelit. Mencegah genangan najis dengan diet yang diperkaya dengan serat selari dengan penggunaan air bersih.
- Pemulihan proses metabolik. Dengan gangguan makan yang teruk, penyelesaian elektrolit intravena, persediaan glukosa dan protein disyorkan.
Pembedahan untuk penyakit Hirschsprung
Terdapat beberapa pilihan untuk campur tangan pembedahan untuk menghapuskan penyakit yang berkenaan. Kesemuanya terdiri daripada pengecualian tapak yang rosak dari garis lurus dan usus sigmoid dan mengenakan antara tisu anastomosis yang sihat. Pada masa kanak-kanak, pembedahan Duhamel dilakukan terutamanya dalam penyakit Hirschsprung, tetapi terdapat jenis lain prosedur yang berkesan dan selamat:
- Rectosigmoidectomy mengikut Svenson-Hyatt-Isakov;
- anastomosis anterior colorectal yang mendalam mengikut Rebein;
- Operasi Soave.
Kaedah yang disenaraikan adalah hampir sama dari segi keberkesanan, jadi pilihan jenis campur tangan pembedahan dilakukan oleh pakar. Menetapkan manipulasi radikal tertentu, doktor berpandukan usia dan keadaan pesakit kecil, menilai seberapa cepat penyakit Hirschsprung berlangsung. Adalah penting bagi ibu bapa untuk mencari pakar bedah berpengalaman, semua operasi ini dicirikan oleh teknik pelaksanaan yang kompleks.
Penyakit Hirschsprung - diet
Untuk melegakan gejala patologi yang dijelaskan, diet pemakanan khas disyorkan. Pemakanan untuk penyakit Hirschsprung melibatkan penggunaan produk yang melembutkan najis dan merangsang motilitas usus:
- merebus dedak atau dill (untuk bayi);
- aprikot kering, prun, terutamanya berasaskan pada asasnya;
- labu;
- soba, oat, bubur gandum;
- satu hari kefir;
- bit;
- timun;
- yoghurt;
- sup vegetarian;
- cutlet stim dan soufflé dari daging diet rendah lemak;
- minyak sayuran;
- buah beri segar, buah-buahan dan sayur-sayuran.
Dari diet, kita mesti mengecualikan segala yang memperkuat dan menimbulkan proses penapaian dalam usus:
- pear;
- beras, bubur semolina;
- roti putih dan rai segar;
- produk salai;
- roti dan pastri;
- koko dan coklat;
- benih;
- kubis;
- daging berlemak;
- sup dan sup kaya;
- kentang (dalam kuantiti terhad);
- pasta;
- ceri;
- gula-gula dengan krim minyak;
- kacang;
- susu keseluruhan.
Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak - akibatnya
Tanpa terapi yang betul dan tepat pada masanya, anomali dianggap boleh berakhir dengan teruk, terutamanya jika didiagnosis pada bayi yang baru lahir. Dalam 80% kes seperti ini, penyakit Harald Hirschsprung menyebabkan kematian bayi. Apabila pembedahan dijalankan pada masa dan secara kualitatif, ramalannya bertambah baik, sekitar 90% pesakit kecil kembali ke kadar yang memuaskan.
Komplikasi lain yang berkaitan dengan penyakit Hirschsprung:
- enterocolitis akut;
- anemia;
- halangan usus ;
- mabuk yang teruk;
- peritonitis;
- demam;
- pendarahan usus;
- fistula;
- stenosis;
- ketidakpekaan fecal.